新生儿畸形，这是引起全社会热切关注的一大话题，是指新生儿因为某些因素的影响导致身体的某个部位出现畸形的情况，让人十分怜惜。其中，先天性小耳畸形疾病最为常见。那么，什么是先天性小耳畸形疾病？先天性小耳畸形疾病该如何进行治疗呢？现在一起去做详细了解。

小耳畸形就是我们通常所说的耳廓发育不全。轻者仅耳廓较常人小，重者可全耳廓缺如，多伴有外耳道闭锁，中耳发育不良，但内耳发育多属正常。研究表明小耳畸形与怀孕早期的病毒感染、服药、精神刺激、或是经历过辐射、环境污染等因素有关。以上因素影响了胎儿第1、2腮弓发育，形成先天性小耳畸形。根据调查：在我国该病的发生率高达4000：1左右。应当指出的是，小耳畸形不是遗传引起的。据不完全统计，我国有2。5%的家庭发病率，即100个家庭中有2.5个家庭中出现此类患者。

先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

临床表现

先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁；

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

疾病治疗

先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。

外耳郭再造

正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。

1、手术时机

耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育小、薄、软，给耳廓软骨支架的制作带来影响，从而影响最终的手术效果，而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨，负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术，因为青春期孩子的心理变化大，在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术，但最好不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，甚至变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。

2、再造方法

耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。

一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手 术，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间，每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人，而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊（即皮肤软组织扩张器），住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时间约10天左右；部分患者在二次术后3～6个月可对再造耳进行进一步修整，住院时间约7－10天左右。这种方法虽然治疗时间长，病人痛苦相对较大，但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法。

耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。

听力重建

先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。

在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。

一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响，因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术，历来有所争议，其主要反对理由是手术并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久。近年来随着技术的进展，耳科医师多倾向于手术。耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧，再造耳缺乏弹性，会影响耳科医师手术操作，但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕，影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术。

听力手术要求乳突气房发育，以使有足够的间隙形成外耳道。当乳突气房发育不良时，外耳道的形成就困难，因为其前面的颞颌关节不能被改变，上面鼓室很低，后面乙状窦位置前移，下面有面神经。正常情况下，在乳突中形成外耳道进入中耳腔的通路几乎不存在，因此气房不发育者，不宜行耳道成形术；另一方面，对于气房发育良好者，虽可行外耳道成形增进听力，但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植，而仅是一种帮助愈合的生物性敷料，术后易发生感染流液等复杂情况。外耳道是在去除部分乳突骨质和气房的基础上形成的，鼓室成形术后患者即有形成瘘的倾向。术后初期移植的皮片在骨面生长良好，耳道表面也逐渐变平光滑，但以后随着皮片的收缩，中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内，黏膜暴露在空气中会引起慢性持久的分泌，刺激周围组织引起慢性炎症，每逢患者感冒就会产生脓性液，一旦出现这种情况，处理相当困难。

正常生理情况下，乳突气房内的液体通过咽鼓管向外排放，手术的干扰改变了这一正常流向，瘘的形成使其反向流至耳道内，因此这样的手术从某种意义上来说是非生理的，把干耳变成了湿耳。预防该并发症的方法是：外耳道应尽量做得宽大，接近乳突根治术时所形成的腔，术中注意保持中耳腔黏膜完整，以维持乳突一咽鼓管排液系统不受影响，耳道壁尽量用皮瓣覆盖等。但完全做到这些困难较大，过于宽大的耳道不但外形丑陋，而且影响耳廓再造。因此虽然恢复听力对患者有一定的吸引力，但对单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者，要权衡术后可能发生的感染流液、再造耳道内要经常清除皮屑的麻烦，以及对某些体育运动如游泳的限制等。是否值得同时进行目前提高听力不甚理想的中耳手术，应慎重考虑。

总之，对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者，笔者的经验是进行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。手术基本上没有改变乳突一咽鼓管流向，故术后无感染流液等并发症，这样患者虽未增进听力，但因耳屏后方有了“耳道”这一结构，心理上能得到一定的满足，也可使再造耳的外形更加完好。

先天性小耳畸形疾病对一个刚出生的婴儿来说就是一种巨大的伤害，会严重影响到婴儿健康成长。而随着年龄的逐渐增长，如果疾病尚未得到有效治疗，不仅是造成患者身体上的伤害还有就是心理上的伤害。所以，先天性小耳畸形疾病需及早采取有效方式进行治疗。